Características clínicas e histopatológicas de niños peruanos con craneofaringioma

Introducción: Los craneofaringiomas son tumores benignos, de los cuales hasta el 50% ocurren en niños. Sin embargo, no hay estudios en niños peruanos. Objetivo: describir las características clínicas e histopatológicas de niños con craneofaringioma hospitalizados en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins entre agosto de 2019 y mayo de 2021. El estudio: El diseño es transversal y la fuente de los datos fueron las historias clínicas. Se recolectó información sobre el sexo, edad, cirugías y características relacionadas a la primera cirugía de resección tumoral. Hallazgos: Incluimos 12 pacientes. El 83.3% fueron varones, al momento del diagnóstico la mediana de edad fue de 6 años y predominaron los síntomas visuales, todos tuvieron deficiencias hormonales luego de la primera cirugía de resección. Conclusión: tres recibieron radioterapia, uno desarrolló transformación maligna y otro falleció. Es necesario realizar a futuro estudios prospectivos.

Introduction: Craniopharyngiomas are benign tumors, of which up to 50% occur in children. However, there are no studies in Peruvian children. Objective : to describe the clinical and histopathological characteristics of children with craniopharyngioma hospitalized at the Edgardo Rebagliati Martins National Hospital between August 2019 and May 2021. The study: The design is cross-sectional and the data source were medical records. Information on sex, age, surgeries and characteristics related to the first tumor resection surgery were collected. Findings: We included 12 patients. 83.3% were male, at the time of diagnosis the median age was 6 years and visual symptoms predominated, all had hormonal deficiencies after the first resection surgery. Conclusions: three received radiotherapy, one developed malignant transformation and one died. Future prospective studies are necessary.

Resultados clínicos y quirúrgicos del tratamiento de craneofaringiomas en pediatría / Clinical and surgical results of the treatment of craniopharyngiomas in pediatrics

Introducción: Los craneofaringiomas son tumores benignos frecuentes en pediatría. La cirugía resectiva solía ser el tratamiento de elección. Sin embargo, en los últimos años se encuentra muy cuestionada debido a su elevada morbilidad. El objetivo primario de este trabajo es presentar los resultados clínicos y quirúrgicos de la cirugía resectiva de craneofaringiomas por vía transcraneal en nuestra institución. El objetivo secundario es presentar una serie de casos en los que se realizó un tratamiento quirúrgico conservador utilizando un reservorio de Ommaya para tratamiento del componente quístico. Métodos: Estudio descriptivo de una serie de casos que compara evaluaciones clínicas e imagenológicas pre y postoperatoria en pacientes sometidos a cirugía resectiva de craneofaringioma. Además, se presenta una serie de casos de pacientes con craneofaringiomas predominantemente quísticos tratados con colocación de catéter de Ommaya intraquístico e Interferón. Resultados: Se analizaron 33 pacientes con craneofaringioma sometidos a resección quirúrgica. Al año de la cirugía, encontramos que el 51.52% de los casos (17 pacientes) se mantuvo sin crecimiento de la lesión y que el 48.48% (16 pacientes) presentó aumento o recidiva. En el postoperatorio todas las evaluaciones clínicas empeoraron. Fueron estadísticamente significativas la aparición de diabetes insípida (18.18% vs. 69.70%; p=0.04), obesidad (12.12% vs. 36.36%; p=0.005) y talla baja (33.33% vs. 57.58%; p=0.0006). En los tratados con Ommaya e Interferón, el 28.57% (2 casos) presentó reducción o estabilidad en el quiste y el 71.43% (5 casos) aumentó el tamaño, aunque presentó mejores resultados respecto a la restricción de la talla y obesidad. Conclusión: La exéresis quirúrgica de los craneofaringiomas genera una alta tasa de comorbilidades sumado a un porcentaje elevado de recidiva. El manejo conservador tratando el componente quístico en los casos en los que sea posible podría ser una opción viable. El tratamiento de los craneofaringiomas de la infancia debe abordarse de forma multidisciplinaria intentando preservar el bienestar y la calidad de vida de los pacientes

Introduction: Craniopharyngioma is a common benign tumor in children. Although surgery has traditionally been the treatment of choice, it has been controversial in recent years due to the associated high morbidity. The main aim of this paper is to present the clinical and surgical outcomes seen after craniopharyngioma resection in our institution. The secondary objective is to present a case series of patients treated with an Ommaya reservoir (OR) and interferon. Methods: This was a descriptive study comparing the pre and post-surgical clinical and image assessment in patients undergoing craniopharyngioma resection. Also, a case series including patients with craniopharyngioma managed with an Ommaya reservoir (OR) and Interpheron was included. Results: Thirty-three patients with craniopharyngioma undergoing surgical resection were assessed. We found no tumor growth in 51.52% (17) of the cases, and either tumor growth or recurrence in 48.48% of the cases at one year. Clinical worsening was observed in the post-operative period; the presence of diabetes insipidus (18.18% vs. 69.70%; p=0.04), obesity (12.12% vs. 36.36%; p=0.005) and short stature (33.33% vs. 57.58%; p=0.0006) were statistically significant. Of the patients treated with an OR and interferon, 28.57% (2) presented tumor cyst regression or stability, and 71.43% exhibited tumor cyst growth. Conclusion: The surgical resection of craniopharyngiomas is associated with a high recurrence rate and usually high mortality. A multidisciplinary management of craniopharyngiomas in childhood is advisable in order to preserve the wellbeing and quality of life of patients

Craneofaringiomas: cirugía transnasal via endoscópica / Craniopharyngiomas: endoscopic transnasal surgery

Introducción: Debido a su ubicación anatómica, los craneofaringiomas son tumores complejos en su tratamiento. Una resección completa tiene riesgos elevados de morbimortalidad y si se opta por una resección parcial la tasa de recurrencia es alta. Según su extensión supraselar y su relación con el tallo hipofisario, pueden dividirse en preinfundibulares, transinfundibulares y retroinfundibulares. Objetivo: El objetivo de este video es describir la técnica vía endoscópica para la resección de un craneofaringioma preinfundibular. Materiales y Métodos: Se seleccionó un caso de un paciente con un craneofaringioma preinfundibular operado en el Servicio de Neurocirugía del Hospital Italiano de Buenos Aires, por vía endoscópica transnasal. Resultados: Se realizó una exéresis completa de la masa tumoral, sin evidenciar complicaciones tales como, diabetes insípida o fistula de líquido cefalorraquídeo y con recuperación completa del déficit campimétrico. Conclusión: El tratamiento quirúrgico de los craneofaringiomas requiere un conocimiento detallado de la anatomía de base de cráneo así como de las diferentes técnicas quirurgicas. El uso de la endoscopia ha permitido un mejor acceso a éste tipo de lesiones, disminuyendo las comorbilidades en el paciente y la estadía hospitalaria. Un resultado quirúrgico satisfactorio se obtiene con la resección completa y la menor morbilidad posible para el paciente

Introduction: Due to its anatomical location, craniopharyngiomas are difficult tumors to treat. Complete resection has high morbidity and mortality and if a partial resection is chosen, the recurrence is common. According to their suprasellar extension and its relationship with stalk, it can be classified into: preinfundibular, transinfundibular and retroinfundibular. Objetive: The aim of this video is to describe the surgical technique we use for preinfundibular craniopharyngioma. Methods: We review a preinfundibular craniopharyngioma operated on the Neurosurgery Department of the Hospital Italiano de Buenos Aires, through a transnasal endoscopic approach. Results: Total removal was achived, no acute complications were found such as diabetes insipidus or cerebrospinal fluid leak and improved their visual field. Conclusion: Craniopharyngioma surgery requires detailed knowledge of skull base anatomy and approaches. The use of endoscopy has allowed better access to this type of lesions, reducing comorbidities and patient hospital stay. Complete resection with low morbidity are the treatment of this tumors

Craneofaringioma: resección paso a paso en un paciente pediátrico / Craniopharyngioma: Step-by-Step Resection in a Pediatric Patient

Introducción: Describir detalladamente paso a paso la resección de un craneofaringioma por vía endoscópica endonasal en un paciente pediátrico, con el fin de guiar a neurocirujanos en formación. Materiales y métodos: Se describe detalladamente la técnica endoscópica endonasal transesfenoidal para la resección de un tumor de estirpe craneofaringioma adamantinomatoso en un paciente masculino de 3 años de edad con la variante de seno esfenoidal tipo conchal. Resultados: Se logró resección total de un craneofaringioma en paciente pediátrico mediante abordaje endoscópico endonasal. Se respetaron las estructuras vasculares circundantes y se pudo prevenir la fístula de líquido cefalorraquídeo con la utilización del flap nasoseptal. Conclusión: El abordaje endoscópico endonasal transesfenoidal ofrece una exposición amplia de la región selar y supraselar permitiendo una excelente resección de los craneofaringiomas en pacientes pediátricos. Consideramos de importancia la curva de aprendizaje para lograr una resección máxima sin agregar comorbilidades al paciente.

Objective: To give a detailed description, step by step, of endoscopic endonasal resection for craniopharyngioma in a pediatric patient. This manuscript was made to teach neurosurgeons in their former years. Methods: Detailed description with intraoperative images from a complete resection of adamantinomatous craniopharyngioma in a 3 years-old patient with a conchal variant sphenoid sinus. Results: We achieved a gross total resection of a craniopharyngioma in a pediatric patient by endoscopic endonasal approach. We preserve the surrounding vascular structures with no comorbidities. Cerebrospinal leak was prevented by using the nasoseptal flap covering the sphenoid defect. Conclusion: The endoscopic endonasal approach offers a wide exposure of the selar and supraselar región. This allowed us a great possibility for complete resection in selar and supraselar craniopharyngiomas in pediatric population. We consider that maximal resection should be balanced with a good learning curve to avoid comorbidities.

Cirugía endoscópica avanzada de base de cráneo, cavidad nasal y senos paranasales: experiencia de 40 meses en un hospital universitario / Advanced endoscopic surgery of skull base, nasal cavity and paranasal sinus: experience of 40 months in a university hospital / Cirugia endoscopica avançada de base de craneo, cavidade nasal e seios paranasales: experiência de 40 meses num hospital universitário

INTRODUCCIÓN: El uso del endoscopio junto con el avance de la tecnología ha facilitado la extensión de los límites tradicionales en la cirugía de la base del cráneo, la cavidad nasal y los senos paranasales. OBJETIVO: Describir los hallazgos epidemiológicos, clínicos e histopatológicos en los pacientes intervenidos por cirugía endoscópica avanzada en una unidad de Otorrinolaringología en 40 meses. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo. Los protocolos quirúrgicos e historias clínicas fueron revisados. Se realizó un análisis univariado descriptivo con aplicación de test de Chi-cuadrado para significancia estadística (p<0,05)...

INTRODUCTION: The use of the endoscope and the advance of the technology has facilitated the extension of the traditional limits in the surgery of skull base, nasal cavity and paranasal sinuses. OBJECTIVE: To describe the epidemiologic, clinical and histopathological findings in patients intervened under advanced endoscopic surgery in an Otorhinolaryngology unit in 40 months. MATERIAL AND METHODS: Retrospective study. Surgical protocols and medical records were reviewed. A descriptive univariate analysis was performed with the application of Chi-square test for statistical significance (p <0.05)...

INTRODUÇÃO: O uso do endoscópio junto com o avanço da tecnologia facilitou a extensão dos limites tradicionais na cirurgia da base do crânio, a cavidade nasal e os seios paranasais. OBJETIVO: Descrever os achados epidemiológicos, clínicos e histopatológicos em pacientes submetidos a cirurgia endoscópica avançada em uma unidade de Otorrinolaringologia em 40 meses. MATERIAL E MÉTODOS: Estudo retrospectivo. Os protocolos cirúrgicos e os registros médicos foram revisados. Uma análise descritiva univariada foi realizada com a aplicação do teste Qui-quadrado para significância estatística...

Asociación de craneofaringioma y síndrome de Klinefelter en la transición puberal: un desafío diagnóstico / Craniopharyngioma and Klinefelter syndrome during the pubertal transition: A diagnostic challenge

Los craneofaringiomas son de los tumores hipofisarios más frecuentes en la niñez y, sea por su evolución o por el tratamiento que requieren, pueden comprometer el desarrollo puberal. El síndrome de Klinefelter es la causa más frecuente de hipogonadismo hipergonadotrópico en el varón. La presentación concomitante de ambas entidades es extremadamente baja (1/10(9)) y plantea un interrogante acerca de una probable asociación fisiopatológica. Se presenta el caso de un paciente belga de 18 años, con diagnóstico de craneofaringioma en la niñez y panhipopituitarismo luego del tratamiento quirúrgico y radioterápico. Al llegar a los 14 años, se inició la inducción puberal con gonadotropinas. Ante la falta de respuesta clínica, se completó una evaluación genética, que evidenció, de manera homogénea, una trisomía XXY. La falta de respuesta al tratamiento de inducción con gonadotropina exógena reveló la asociación de hipogonadismo primario y secundario, que demostró la importancia del seguimiento multidisciplinario que estos pacientes requieren.

Craniopharyngioma is the most common pituitary tumor in childhood. It can compromise the pubertal development because of its evolution or treatment. Syndrome of Klinefelter is the most common cause of hipergonadotrophic hypogonadism in males. The concomitant presentation of both entities is extremely low (1/10(9)) and the pathophysiological association is questionned. We present the case of a 18-year-old Belgian patient. He had a diagnosis of craniopharyngioma in childhood and he presented with panhypopituitarism after radiotherapy and surgical treatment. At the age of 14, he started pubertal induction with gonadotropin therapy without clinical response. A genetic evaluation confirmed a homogeneous 47, XXY karyotype. Failure of exogenous gonadotropin therapy revealed the hidden association of primary and secondary hypogonadism, demonstrating the importance of the followup and a multidisciplinary approach in these patients.

Evaluación nutricional de la población con antecedente de craneofaringioma infantil en el Hospital "Prof. Dr. Juan P. Garrahan" / Nutritional assessment of a population with a history of childhood craniopharyngioma seen at Hospital "Prof. Dr. Juan P. Garrahan"

Introducción. los craneofaringiomas son malformaciones histológicamente benignas entre el hipotálamo y la hipófisis que pueden afectar la secreción hormonal clave en la regulación endócrina y modulación de la saciedad. Si bien se trata de una enfermedad relativamente benigna, la combinación de obesidad grave de origen hipotalámico y las comorbilidades asociadas a ella disminuyen la calidad de vida. Objetivo. Evaluar el estado nutricional de pacientes operados de craneofaringioma infantil. Población y métodos. Pacientes menores de 21 años al momento del estudio que requirieron cirugía por craneofaringioma en el Hospital de Pediatría Garrahan y que firmaron el consentimiento informado. Se realizó la evaluación antropométrica, composición corporal con impedanciometría, gasto energético con calorimetría indirecta e ingesta energética. Se determinó la resistencia a la insulina y la dislipidemia. Resultados. Se incluyeron 39 pacientes; 41%, normopeso y 59%, obesos. El 68% de los pacientes presentó distribución grasa central; 40%, resistencia a la insulina; y 32%, dislipidemia. No se encontraron diferencias significativas en la presencia de resistencia a la insulina, dislipidemia, gasto energético en reposo ni en la ingesta entre obesos vs. normopeso. El 77% de los pacientes obesos presentó bajo gasto energético independiente del porcentaje de masa magra (62 ± 2,7% vs. 61,2 ± 1,8% de gasto energético en reposo normal vs. bajo; p 0,8). Conclusiones. El 59% de la población estudiada presentó obesidad. No se encontraron diferencias significativas en complicaciones metabólicas entre pacientes obesos y normopeso. Se observó menor gasto energético independiente del porcentaje de masa magra y similar ingesta energética.

Introduction. Craniopharyngiomas are histologically benign malformations located between the pituitary and hypothalamus that may affect key hormone secretion for endocrine regulation and satiety modulation. Although this is a relatively benign disease, the combination of severe hypothalamic obesity and associated comorbidities results in a reduced quality of life. Objective. To assess the nutritional status of patients after craniopharyngioma surgery. population and Methods. Patients younger than 21 years old at the time of the study who required craniopharyngioma surgery at Hospital de Pediatria Garrahan and who signed an informed consent. Anthropometric characteristics, body composition by impedance analysis, energy expenditure by indirect calorimetry and energy intake were assessed. Insulin resistance and dyslipemia were estimated. Results. A total of 39 patients were included; 41% had a normal weight and 59% were obese. Overall, 68% of patients had a central fat distribution; 40% had insulin resistance; and 32%, dyslipemia. No significant differences were observed in terms of insulin resistance, dyslipemia, energy expenditure at rest, or energy intake between normal weight and obese patients. Among obese patients, 77% had a low energy expenditure, regardless of their percentage of lean body mass (62 ± 2.7% versus 61.2 ± 1.8% of normal versus low energy expenditure at rest; p = 0.8). Conclusions. A total of 59% of the studied population was obese. No significant differences were observedinterms ofmetabolic complications between normal weight and obese patients. A lower energy expenditure was observed, regardless of the lean body mass percentage and a similar energy intake.

Gasto energético, composición corporal, trastornos metabólicos e ingesta energética en pacientes con antecedentes de craneofaringioma / Energy expenditure, body composition, metabolic disorders, and energy intake in patients with a history of craniopharyngioma

Introducción: Los craneofaringiomas son malformaciones histológicamente benignas que se sitúan entre el hipotálamo y la hipófisis, zonas con un rol determinante en la modulación de la saciedad. Aun siendo tumores benignos, presentan una considerable morbilidad. La obesidad está presente hasta en un 52% de los pacientes. Objetivo: evaluar factores de riesgo cardiovascular, composición corporal y gasto energético en pacientes con craneofaringioma, y compararlos con un grupo de obesos multifactoriales. Material y métodos: Se incluyeron todos los pacientes con resección quirúrgica de craneofaringioma, menores de 21 años, en seguimiento en nuestro centro entre mayo 2012 hasta abril 2013 que aceptaron participar por medio del consentimiento informado. Se realizó valoración antropométrica, composición corporal con impedanciometría, gasto energético con calorimetría indirecta y valoración de ingesta energética y de macronutrientes. Se determinó resistencia a la insulina (HOMA-IR) y dislipemia. Se comparó a los pacientes con craneofaringioma con obesidad, con un grupo de pacientes con obesidad multifactorial. Resultados: se estudiaron 39 pacientes. El 59% era obeso y presentó significativamente menor% de masa magra (62.4 vs 67.5 p=0.01) y mayor% de masa grasa (37.5 vs 32.5 p=0.01) comparados con los obesos multifactoriales. No se encontró diferencias en el compromiso metabólico entre los obesos con y sin antecedente de craneofaringioma. Se dividieron los pacientes en tertilos según% de gasto energético para categorizar en gasto bajo vs normal. Se encontró asociación positiva entre% de gasto energético y% de masa magra en obesos multifactoriales (68±1%; en los gasto normal vs 62.6± 1% en los gasto bajo: p 0,04). Sin diferencias dentro de la población de obesos con antecedente de craneofaringioma (62±2.7 en los gasto normal/alto vs 61.2±1.8% en los gasto bajo: p 0,8). El gasto energético basal (REE) fue menor en los pacientes con antecedente de craneofaringioma vs obesos multifactoriales, independientemente de la masa magra, lo que sustenta que existirían otros factores que actuarían disminuyendo el gasto energético. No hubo diferencia con respecto a la ingesta en ambos grupos estudiados. Conclusiones: los pacientes con antecedente de craneofaringioma presentan menor gasto energético no relacionado a la masa magra y similar ingesta energética comparado con obesos multifactoriales. No hubo diferencias en el compromiso metabólico entre los obesos con y sin antecedentes de craneofaringioma (AU)

Introduction: Craniopharyngiomas are histologically benign malformations located between hypothalamus and the pituitary gland, areas that play an important role in satiety modulation. Although the tumors are benign, they may cause significant morbidity. Obesity is found in up to 52% of patients. Aim: To assess cardiovascular risk factors, body composition, and energy expenditure in patients with craniopharyngioma, and to compare them to results in a group of children with multifactorial obesity. Material and methods: All patients who underwent surgical resection of craniopharyngioma, younger than 21 years of age, who were being followed-up at our center between May 2012 and April 2013 who gave their informed consent to participate were enrolled in the study. Anthropometric measurements, body composition with impedanciometer, energy expenditure with indirect calorimetry, and energy and macronutrient intake were evaluated. Insulin resistance (HOMA-IR) and dyslipidemia were determined. Patients with craniopharyngioma associated with obesity were compared to patients with multifactorial obesity. Results: Of 39 patients studied, 59% were obese and a significantly lower percentage of lean mass (62.4 vs 67.5 p=0.01) and a higher percentage of fat mass (37.5 vs 32.5 p=0.01) compared to multifactorial obese subjects. No differences were found in metabolic involvement between obese subjects with and those without a history of craniopharyngioma. Patients were divided into tertiles according to percentage of energy expenditure to categorize low versus normal expenditure. A positive correlation was found between percentage of energy expenditure and lean mass percentage in subjects with multifactorial obesity (68±1%; in those with normal energy expenditure versus 62.6±1% in those with low energy expenditure: p 0.04). No difference was found within the group of obese patients with a history of craniopharyngioma (62±2.7 in those with normal/high expenditure versus 61.2±1.8% in those with low expenditure: p 0.8). Baseline energy expenditure (BEE) was lower in craniopharyngioma patients than in those with multifactorial obesity, regardless of lean mass percentage, supporting the hypothesis that other factors may be involved in the decrease of energy expenditure. There was no difference in the food intake between both groups. Conclusions: Patients with a history of craniopharyngioma had a lower energy expenditure unrelated to lean mass and a similar energy intake compared to subjects with multifactorial obesity. No differences were found in metabolic involvement between obese subject with and those without a history of craniopharyngioma (AU)

Lesiones quísticas de línea media de base de cráneo anterior / Cystic lesions in midline of anterior skull base

Las lesiones quísticas en línea media del segmento posterior de la base de cráneo anterior corresponden mayoritariamente a malformaciones congénitas, cuya ubicación puede ser selar, supraselar o intraesfenoidal. Generalmente asintomáticas, pueden presentar síntomas determinados por su crecimiento y/o el compromiso mecánico sobre las estructuras adyacentes. Su diagnóstico suele realizarse producto de un hallazgo imagenológico o endoscópico, constituyendo la resonancia magnética la mejor alternativa ante una aproximación diagnóstica inicial. Estas lesiones quísticas presentan un comportamiento benigno y no todas requieren un manejo quirúrgico, siendo suficiente en la gran mayoría de ellas, un seguimiento clínico. La necesidad de cirugía deberá decidirse en cada caso y depende principalmente de la sintomatología producida por la compresión de estructuras vecinas e hipertensión endocraneana. El abordaje quirúrgico endoscópico extendido es el método resectivo de elección. Presentamos una serie de casos clínicos, correspondiente a cinco pacientes con lesiones quísticas en línea media de base de cráneo anterior. Tanto la sintomatología como el diagnóstico etiológico tuvieron una presentación diversa en la serie expuesta; independiente de lo cual, todos fueron manejados exitosamente por cirugía endoscópica. Presentamos finalmente, una propuesta de diagnóstico inicial, basado en el estudio imagenológico con resonancia magnética de estas lesiones.

Cystic lesions in the midline of the anterior skull base are rare and mostly congenital malformations. Usually asymptomatic, symptoms can be determined by their growth and/or mechanical compromise on adjacent structures. The diagnosis is usually the result of imaging or endoscopic findings, MRI is the best alternative for the initial diagnostic approach. These cystic lesions are benign xx and not all require a surgical management. Some of them require a watchfull follow up. If they need surgery the expanded endoscopic approach is the method of choice in our hands. We present a case series, correspondent to five patients with cystic lesions in the midline of the skull base. All these were successfully managed by an extended endoscopic approach. Finally, we presented a proposal for initial diagnosis approach, based on the MRI findings of these lesions.

Abordaje transepto-esfenoidal con septectomía posterosuperior para resección de craneofaringiomas: reporte de caso / Postero-superior septectomy and transphenoidal approach for craniopharyngiomas resection: case report

Craniopharyngiomas are rare benign tumors originated from epithelial remnants of Rathke’s pouch. Its localization may cause endocrine and visual disturbances. We present a case of a 49 year old male patient referred to our Institution for management of a large supraselar Craniopharyngioma. Surgical management was performed by the Skull Base team of the San Ignacio University Hospital (Neurosurgery and Otolaryngology) using a totally Endoscopic four hands technique through a Trans Selar approach.

Los craneofaringiomas son tumores benignos poco frecuentes, originados de restos epiteliales de la bolsa de Rathke, que por su localización puede producir alteraciones visuales y endocrinas. Presentamos el caso de un paciente masculino de 49 años de edad que nos fue referido a nuestra institución para manejar un gran craneofaringioma supraselar. El manejo quirúrgico se llevó a cabo por el Grupo de Cirugía Endoscópica de Base de Cráneo del Hospital Universitario San Ignacio (Neurocirugía - Otorrinolaringología), utilizando una técnica totalmente endoscópica a cuatro manos, a través de un abordaje Trans Selar. Se presenta este caso clínico para demostrar la técnica endoscópica transnasal que actualmente utilizamos para el manejo de los tumores de hipófisis, haciendo énfasis en las ventajas que ofrece estatécnica.

Craneofaringioma. Presentación de un caso / Craniopharyngiomas. A case report

Los craneo faringiomas representan aproximadamente entre el 6 y 10 por ciento de los tumores intracraneales en la infancia. Su manifestación clínica puede variar desde un estado asintomático hasta un amplio espectro de síntomas neurológicos, psicológicos, visuales y endocrinos. Se presenta el caso de una paciente femenina de 15 años de edad, atendida en la consulta externa de neurología del Hospital Pediátrico Pepe Portilla de Pinar del Río por un cuadro de cefalea y vómitos. Se le realizan varias investigaciones cuyo diagnóstico da como resultado un craneofaringioma por tomografía simple de cráneo. Se opera por la vía endoscópica, y se logra una evolución satisfactoria.

Craniopharyngiomas represent approximately the 6 and 10% of intracranial tumors in the infancy. Clinical manifestations can vary from an asymptomatic status to a wide spectrum of neurological, psychological, visual and endocrine symptoms. A 15 year-old female patient, attending to the external service of neurology at "Pepe Portilla" Provincial Children Hospital, Pinar del Rio, presented a picture of headache and vomits. Several examinations were completed to establish the diagnosis of Craniopharyngioma by means of a simple cranial tomography. She underwent an Endoscopic Surgery and showed a satisfactory evolution.

Diabetes insípida adípsica en un operado de craneofaringioma / Adipsic diabetes insipidus after surgery for craniopharyngioma

La variada clínica de la enfermedad hipotalámica (convulsiones, hidrocefalia, hipopituitarismo, alteraciones del apetito, el sueño y la temperatura corporal) incluye también los desórdenes regulatorios de la tonicidad y el volumen del líquido extracelular, debidos a la disrupción de la secreción de ADH (hormona antidiurética, vasopresina) y/o del mecanismo de la sed. Se presenta un caso de un paciente operado de un craneofaringioma, que desarrolló diabetes insípida adípsica, que ilustra la alteración conjunta de los mecanismos regulatorios del balance hídrico. Los autores declaran no poseer conflictos de interés.

The varied manifestations of hypothalamic disease (seizures, hydrocephalus, hypopytuitarism, altered appetite, sleep and body temperature regulation) also include plasma tonicity and extracellular volume regulation disorders, due to the disruption of ADH (antidiuretic hormone, vasopressin) secretion and/ or thirst mechanisms. We report the case of a patient operated on craniopharyngioma, who developed adipsic diabetes insipidus which illustrates the combined alterations of the mechanisms regulating water balance. No financial conflicts of interest exist.